Iekšējo orgānu amiloidoze, kas tas ir

Amiloidoze ir slimība, kurai raksturīgi vielmaiņas traucējumi, kā rezultātā ķermenim veidojas jauna viela (amiloīds), kas nogulsnējas orgānos un izjauc to funkcijas.

Amiloīds ir sarežģīts glikoproteīns, kurā fibrillārie un globulārie proteīni ir cieši saistīti ar polisaharīdiem. Amiloīda fibrilija sastāv no polipeptīdu olbaltumvielām; papildus fibrillārajam proteīnam amiloīds satur arī citu olbaltumvielu - tā saukto P-komponentu, tas pats visām amiloido formām. Tiek uzskatīts, ka P komponents ir normāls sūkalu proteīns, kas piesaistīts amiloīdām fibrillām..

Amiloidoze var rasties kā jebkuras slimības komplikācija vai attīstīties kā neatkarīgs process.

Pašlaik atkarībā no etioloģijas tiek izdalītas vairākas amiloidozes formas, kurām ir raksturīgais amiloido fibrilu bioķīmiskais sastāvs.

Primārā (idiopātiskā) amiloidoze attīstās bez redzama iemesla un ietekmē dažādus orgānus (sirdi, nieres, zarnas, aknas, nervu sistēmu). Primārās amiloidozes bioķīmiskā forma ir AL forma, šādas amiloido prekursors ir Ig un imūnglobulīna vieglās ķēdes. Saskaņā ar amiloīda struktūru un iekšējo orgānu bojājumu raksturu primārā (idiopātiskā) amiloīda deva ir līdzīga amiloidozei mielomas gadījumā, kas šobrīd tiek iedalīta kā atsevišķa grupa.

Iedzimta (ģenētiska) amiloidoze izpaužas ar dominējošiem nieru bojājumiem, nieru bojājumu un nervu sistēmas kombināciju. Mūsu valstī iedzimta amiloidoze parasti ir saistīta ar periodisku slimību, kas tiek pārnesta autosomāli dominējošā veidā. Šajā slimībā amiloidoze var būt vienīgā izpausme. Iedzimtas amiloidozes bioķīmiskā forma ir AF (amiloido priekštecis ir prealbumīns). Periodiskas slimības gadījumā bioķīmiskā forma ir AA (prekursors ir SAA proteīns).

Iegūtā (sekundārā) amiloidoze ir visizplatītākā un attīstās ar reimatoīdo artrītu, ankilozējošo spondilītu, tuberkulozi, hronisku supulāciju - osteomielītu, bronhektāzi, hronisku plaušu abscesu, retāk ar čūlaino kolītu, psoriāzi, limfogranulomatozi, plaušu sifilisu et al. Sekundārās amiloidozes bioķīmiskā forma ir AA (tā seruma prekursors ir hepatocītu sintezēts SAA proteīns).

Senils amiloidoze - olbaltumvielu metabolisma netīšu traucējumu rezultāts, tiek atklāts smadzenēs, aizkuņģa dziedzerī, sirdī. Bioķīmiskā formula ir AS (prekursors ir pirmsalbumīns).

Vietēja amiloidoze attīstās bez redzama iemesla; tās bioķīmiskā formula ir AE (nezināms priekštecis).

Patoģenēze: ir zināmas tikai dažas patoģenēzes saites (22. shēma). No shēmas izriet, ka gēnu mutāciju ietekmē, kā arī ārēju faktoru ietekmē mainās imunitāte -



22. shēma. Amiloidozes patoģenēze

T-limfocītu skaits. Tas noved pie to kontrolējošās ietekmes samazināšanās uz limfocītu B sistēmu. Rezultātā samazinās B šūnu skaits, kas nes normālus imūnglobulīnus, un palielinās B šūnu skaits, kas sintezē amiloido fibrilu prekursorus. Amiloidoblasti palielinātā daudzumā rada fibrillāru olbaltumvielu, kas izraisa amiloīda sintēzi lielos daudzumos.

Tomēr amiloidoklastu ģenētiska defekta dēļ, kas veicina to fermentatīvās aktivitātes samazināšanos, pietiekama amiloido rezorbcija nenotiek. Tā rezultātā pastiprinās amiloīda nogulsnēšanās audos un orgānos [Mukhin N.A., 1981].

Mielomas gadījumā amiloidoze attīstās plazmocītu palielinātas paraproteīna ražošanas rezultātā, kas veidojas amiloido. Amiloīda sastāvs ar dažādām amiloidozes formām ir atšķirīgs, ko nosaka amiloido fibrilu olbaltumvielu sastāvs.

Ar miokarda, perifēro nervu bojājumiem (novēro galvenokārt ar amiloidozes idiopātisko formu), amiloīds tiek nogulsnēts ap saistaudu kolagēna šķiedrām. Bojājumos tiek novērota amiloīda nogulsnēšanās ap retikulārajām šķiedrām

nieres, zarnas, aknas, virsnieru dziedzeri, aizkuņģa dziedzeris (ar iedzimtu un sekundāru amiloidozi). Tomēr ir iespējama perikolagēna un amireozes perireticular nogulsnēšanās kombinācija, kas nodrošina dažādu orgānu un sistēmu kombinētus bojājumus.

Kad amiloīds nogulsnējas audos, samazinās funkcionējošo elementu, kardiomiocītu, hepatocītu, nervu šķiedru un nieru glomerulu skaits, kas vēlāk noved pie orgānu mazspējas attīstības..

Tātad, sirdī amiloīds tiek nogulsnēts zem endokarda, stromā un miokarda traukos, kā arī gar vēnām epikardā. Šajā gadījumā sirds strauji palielinās pēc izmēra, un kardiomiocītu skaits strauji samazinās. Tas viss noved pie miokarda kontraktilās funkcijas un sirds mazspējas samazināšanās, kā arī traucēta vadītspēja un sirds ritms. Smadzenēs ar senilu amiloidozi amiloīds ir atrodams garozas, trauku un membrānu tā dēvētajā senilajā plāksnē. Ādā amiloīds nogulsnējas papilu un asinsvadu sieniņās, kas noved pie asas epidermas atrofijas. Aknās amiloīds tiek nogulsnēts starp sinusoidālo asinsvadu retikuloendoteliocītiem, asinsvadu sieniņās, kanālos un portāla traktu saistaudos. Uzkrājoties amiloīdam, aknu šūnas atrofējas.

Nierēs amiloīds tiek nogulsnēts nefrona glomerulāro kapilāru un kanāliņu membrānā, mezangijā, kapilāru cilpās un gar arteriolu. Amiloido uzkrājoties, vairums nefronu atrofējas, mirst vai tiek aizstāti ar saistaudiem - parādās amiloīdā stāvoklī sažuvusī niere. Šo procesu var attēlot kā šādu diagrammu:

proteīnūrija -> nefrotiskais sindroms -> nieru mazspēja.

Attiecīgi klīniskajā attēlā tiek izdalīti trīs posmi: 1) sākotnējais (proteinūriskais); 2) detalizēts (nefrotisks); 3) terminālis (azotēmiskais).

Klīniskā aina. Amiloidozes izpausmes ir dažādas, un to nosaka: 1) amiloīda lokalizācija noteiktā orgānā; 2) amiloīdu nogulšņu smagums orgānā; 3) galvenā slimība, pret kuru attīstījās amiloīds (ar sekundāru amiloidozes formu).

Diagnozes noteikšanā grūtības var rasties sakarā ar to, ka slimības klīniskās izpausmes būs pamanāmas tikai ar noteiktu nogulsnēta amiloīda daudzumu. Šajā sakarā “latentais” periods ir neizbēgams no amiloīda nogulsnēšanās brīža līdz orgānu vai sistēmas darbības traucējumu simptomu sākumam.

Klīniskais attēls ir īpaši spilgts ar nieru bojājumiem - visbiežāk sastopamo amiloīdu nogulšņu lokalizāciju.

Pirmajā diagnostikas meklēšanas posmā sākotnējā posmā praktiski nevar iegūt informāciju, kas norāda uz nieru bojājumiem amiloidozes rezultātā. Pacientu sūdzības ir saistītas ar pamata slimību (ar sekundāru amiloidozi).

Vēsture ir informācija par slimības klātbūtni (plaušu tuberkuloze, osteomielīts, reimatoīdais artrīts utt.), Tās ​​gaitu un terapiju. Pati par sevi šī informācija neļauj diagnosticēt nieru amiloidozi, bet pievērš ārsta uzmanību šai iespējai..

Amiloidozes progresējošā stadijā pacienti nefrotiskā sindroma attīstības dēļ sūdzas par urīna daudzuma samazināšanos, dažādu izplatības un smaguma pakāpes edēmu, kā arī sūdzībām par vājumu, apetītes trūkumu un samazinātu sniegumu. Kopā ar viņiem ar sekundāru amiloidozi paliek sūdzības par pamata slimības izpausmēm.

Terminālajā stadijā sūdzības izraisa hroniskas nieru mazspējas attīstība: samazināta ēstgriba, slikta dūša, vemšana (dispepsijas traucējumi), galvassāpes, miega traucējumi (nervu sistēmas traucējumi), ādas nieze.

II diagnostikas meklēšanas posmā agrīnā stadijā var noteikt tikai simptomus, kas raksturīgi pamatslimībai (ar sekundāru amiloidozi).

Paplašinātajā stadijā tiek atklāti: 1) dažādas lokalizācijas un smaguma pakāpes tūska; ar ievērojamu šķidruma aizturi organismā, var parādīties hidrotorakss, hidroperikardijs, pārejoši ascīti; 2) arteriāla hipertensija (konstatēta 12 līdz 20% pacientu ar amiloidozi), kreisā kambara dilatācija un hipertrofija; 3) aknu un liesas palielināšanās nogulsnēšanās dēļ amiloīda audos (aknas un liesa ir blīvas, nesāpīgas, ar smailu malu); 4) pamata slimības simptomi (ar sekundāru amiloidozi).

Terminālajā stadijā simptomus nosaka nieru mazspējas smagums: 1) distrofiskais sindroms (izmaiņas ādā un gļotādās); 2) serozs-artikulārs sindroms (osteoartropātija, sekundāra podagra, sauss perikardīts, pleirīts); 3) arteriāla hipertensija.

Amiloidozes diagnostikas meklēšanas III posmā iegūst diagnozei vissvarīgāko informāciju, kuru var sagrupēt šādi: 1) urīna sindroms; 2) olbaltumvielu un lipīdu metabolisma traucējumi; 3) amiloīdu masu nogulsnēšanās noteikšana.

Urīnceļu sindroms: 1) proteīnūrija ir vissvarīgākais amiloidozes simptoms, attīstās visās tās formās, bet visbiežāk ar sekundāru amiloidozi. Proteīnūrija parasti ir ievērojama, dienā izdalās 2-20 g olbaltumvielu, kuras galvenā daļa ir albumīns. Globulīni tiek izdalīti mazākā daudzumā; ir iespējama urīna amiloīda prekursora (SAA olbaltumvielu) izdalīšana ar urīnu. Terminālajā stadijā saglabājas proteīnūrija. Urīnā var noteikt a- un jo īpaši g-glikoproteīnus.

Attiecīgi olbaltumvielu pakāpes tiek noteiktas ar hialīna un retāk granulētiem cilindriem. Retāk tiek diagnosticēta mikrohematurija vai leikociturija, tomēr tās smagums neatbilst proteūrijas pakāpei (kā tas tiek novērots glomerulonefrīta gadījumā). Lipīdu metabolisma traucējumu pakāpe amiloidozes gadījumā atbilst lipidūrijai ar birefringentu kristālu klātbūtni urīna nogulumos.

Olbaltumvielu un lipīdu metabolisma traucējumi: 1) hipoproteinēmija kombinācijā ar hipoalbuminēmiju un hiper-

Amiloidoze

Amiloidoze ir sistēmiska slimība, kurā amiloido (olbaltumvielu polisaharīdu viela (glikoproteīns)) nogulsnēšanās notiek orgānos un audos, kas izraisa to funkciju pārkāpumu.

Amiloīds sastāv no globular un fibrillar proteīniem, kas ir cieši savstarpēji saistīti ar polisaharīdiem. Neliels amiloīda nogulsnēšanās dziedzeru audos, parenhīmas orgānu stromā un asinsvadu sieniņās neizraisa nekādus klīniskus simptomus. Bet ar ievērojamiem amiloīdu nogulsnēm orgānos notiek izteiktas makroskopiskas izmaiņas. Palielinās skartā orgāna tilpums, tā audi kļūst vaskaini vai taukaini. Nākotnē ar funkcionālās nepietiekamības veidošanos attīstās orgāna atrofija.

Amiloidozes biežums ir 1 gadījums uz 50 000 cilvēku. Slimība biežāk sastopama vecākiem cilvēkiem..

Cēloņi un riska faktori

Amiloidoze parasti attīstās uz ilgstošas ​​strutojošas-iekaisīgas (baktēriju endokardīta, bronhektāzes, osteomielīta) vai hronisku infekcijas (malārijas, aktinomikozes, tuberkulozes) slimību fona. Retāk amiloidoze attīstās pacientiem ar vēzi:

  • plaušu vēzis
  • nieru vēzis;
  • leikēmija;
  • limfogranulomatoze.

Amiloidoze var ietekmēt dažādus orgānus, un slimības klīniskais attēls ir daudzveidīgs..

Amiloidozi var izraisīt arī šādas slimības:

  • sarkoidoze;
  • Vipeplesa slimība;
  • Krona slimība;
  • nespecifisks čūlains kolīts;
  • psoriāze;
  • Ankilozējošais spondilīts;
  • reimatoīdais artrīts;
  • ateroskleroze.

Ir ne tikai iegūtas, bet arī iedzimtas amiloidozes formas. Tie ietver:

  • Vidusjūras drudzis
  • Portugāles neiropātiskā amiloidoze;
  • Somu amiloidoze;
  • Dānijas amiloidoze.

Amiloidozes rašanās faktori:

  • ģenētiskā predispozīcija;
  • šūnu imunitātes pārkāpumi;
  • hiperglobulinēmija.

Slimības formas

Atkarībā no iemesliem, kas to izraisīja, amiloidoze ir sadalīta vairākās klīniskās formās:

  • senils (senils);
  • iedzimta (ģenētiska, ģimene);
  • sekundārs (iegūts, reaktīvs);
  • idiopātisks (primārais).

Atkarībā no tā, kurā orgānu amiloido nogulsnēs galvenokārt tiek nogulsnētas, izdaliet:

  • nieru amiloidoze (nefrotiskā forma);
  • sirds amiloidoze (kardiopātiska forma);
  • nervu sistēmas amiloidoze (neiropātiskā forma);
  • aknu amiloidoze (hepatopathic forma);
  • virsnieru amiloidoze (epinefropātiskā forma);
  • APUD-amiloidoze (neiroendokrīnās sistēmas orgānu amiloidoze);
  • jaukta amiloidoze.

Amiloidoze ir arī lokāla un sistēmiska. Ar lokālu amiloidozi tiek atzīmēts dominējošs viena orgāna bojājums, ar sistēmisku - divi vai vairāk.

Simptomi

Amiloidozes klīniskais attēls ir daudzveidīgs: simptomus nosaka slimības ilgums, amiloīdu nogulšņu lokalizācija un intensitāte, orgānu disfunkcijas pakāpe, amiloido bioķīmiskās struktūras iezīme.

Amiloidozes sākotnējā (latentajā) stadijā simptomu nav. Amiloīda nogulsnes var noteikt tikai ar mikroskopijas palīdzību. Nākotnē, palielinoties patoloģiskā glikoproteīna nogulsnēm, rodas un progresē skartā orgāna funkcionālā mazspēja, kas nosaka slimības klīniskā attēla īpašības.

Amiloidozes rašanās faktori: ģenētiskā predispozīcija, traucēta šūnu imunitāte, hiperglobulinēmija.

Ar nieru amiloidozi ilgstoši ziņots par mērenu proteīnūriju. Tad attīstās nefrotiskais sindroms. Galvenie nieru amiloidozes simptomi ir:

  • olbaltumvielu klātbūtne urīnā;
  • arteriāla hipertensija;
  • pietūkums
  • hroniska nieru mazspēja.

Sirds amiloidozei raksturīga pazīmju triāde:

  • sirds ritma traucējumi;
  • kardiomegālija;
  • progresējoša hroniska sirds mazspēja.

Vēlākajās slimības stadijās pat neliela fiziskā slodze noved pie izteikta vājuma, elpas trūkuma parādīšanās. Uz sirds mazspējas fona var attīstīties poliserozīts:

  • perikarda izsvīdums;
  • pleiras izsvīdums;
  • ascīti.

Ar kuņģa-zarnu trakta amiloidozi ir ievērojams mēles palielināšanās (makroglossija), kas ir saistīta ar amiloido nogulsnēšanos tā audu biezumā. Citas izpausmes:

  • slikta dūša;
  • grēmas;
  • aizcietējums, kam seko caureja;
  • barības vielu malabsorbcija no tievās zarnas (malabsorbcijas sindroms);
  • kuņģa-zarnu trakta asiņošana.

Amiloīdi aizkuņģa dziedzera bojājumi parasti notiek hroniska pankreatīta aizsegā. Amiloīda nogulsnēšanās aknās izraisa portāla hipertensiju, holestāzi un hepatomegāliju.

Ar ādas amiloidozi kakla, sejas un dabiskās krokās parādās vaskveida mezgliņi. Bieži vien ādas amiloidoze tās laikā atgādina ķērpju planus, neirodermatītu vai sklerodermiju.

Ar muskuļu un skeleta sistēmas amiloidozi pacientam attīstās:

  • miopātija;
  • humeroscapular periartrīts;
  • karpālā tuneļa sindroms;
  • poliartrīts, kas ietekmē simetriskas locītavas.

Nervu sistēmas amiloidoze ir smaga, ko raksturo:

  • pastāvīgas galvassāpes;
  • Reibonis
  • demence
  • pārmērīga svīšana;
  • ortostatisks sabrūk;
  • apakšējo ekstremitāšu paralīze vai parēze;
  • polineuropatija.

Diagnostika

Ņemot vērā to, ka amiloidoze var ietekmēt dažādus orgānus un slimības klīniskais attēls ir daudzveidīgs, tās diagnoze rada zināmas grūtības. Novērtēt iekšējo orgānu funkcionālo stāvokli ļauj:

  • Ultraskaņa
  • Ehokardiogrāfija;
  • EKG;
  • radiogrāfija;
  • gastroskopija (endoskopija);
  • sigmoidoskopija.

Amiloidozes biežums ir 1 gadījums uz 50 000 cilvēku. Slimība biežāk sastopama vecākiem cilvēkiem..

Amiloidozi var pieņemt, ja laboratorisko testu rezultātos tiek atklātas šādas izmaiņas:

  • anēmija;
  • trombocitopēnija;
  • hipokalciēmija;
  • hiponatriēmija;
  • hiperlipidēmija;
  • hipoproteinēmija;
  • cilindrūrija;
  • leikocitūrija.

Lai veiktu galīgo diagnozi, ir jāveic skarto audu (taisnās zarnas, kuņģa, limfmezglu; smaganu, nieru) gļotādas biopsija, kam seko iegūtā materiāla histoloģiska pārbaude. Amiloīdu fibrilu noteikšana testa paraugā apstiprinās diagnozi..

Ārstēšana

Primārās amiloidozes ārstēšanā tiek izmantoti glikokortikoīdu hormoni un citostatiskas zāles..

Ar sekundāru amiloidozi ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz fona slimību. Tiek parakstītas arī 4-aminohinolīna sērijas zāles. Ieteicams samazināt sāls saturu ar zemu olbaltumvielu daudzumu.

Hroniskas nieru mazspējas terminālas stadijas attīstība ir indikācija hemodialīzei.

Iespējamās komplikācijas un sekas

Amiloidozi var sarežģīt šādas patoloģijas:

  • diabēts;
  • aknu mazspēja;
  • kuņģa-zarnu trakta asiņošana;
  • nieru mazspēja;
  • kuņģa un barības vada amiloīdās čūlas;
  • sirdskaite.

Prognoze

Amiloidoze ir hroniska progresējoša slimība. Ar sekundāru amiloidozi prognozi lielā mērā nosaka iespēja veikt pamata slimības terapiju.

Ar komplikāciju attīstību prognoze pasliktinās. Pēc sirds mazspējas simptomu parādīšanās dzīves ilgums parasti nepārsniedz vairākus mēnešus. Pacientu ar hronisku nieru mazspēju paredzamais dzīves ilgums ir vidēji 12 mēneši. Hemodialīzes gadījumā šis periods ir nedaudz palielināts..

Profilakse

Primārās (idiopātiskās) amiloidozes profilakses nav, jo cēlonis nav zināms.

Sekundārās amiloidozes profilaksei ir svarīgi savlaicīgi noteikt un ārstēt infekcijas, onkoloģiskās un strutainās-iekaisuma slimības..

Amiloidozes ģenētisko formu profilakse sastāv no pāru medicīniskām un ģenētiskām konsultācijām grūtniecības plānošanas posmā.

Video no YouTube par raksta tēmu:

Izglītība: 1991. gadā beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu ar medicīniskās aprūpes grādu. Atkārtoti apmeklēja padziļinātus apmācības kursus.

Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-atdzīvinātājs, hemodialīzes nodaļas atdzīvinātājs.

Informācija tiek apkopota un sniegta tikai informatīvos nolūkos. Pie pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai.!

Saskaņā ar PVO pētījumiem ikdienas pusstundu saruna pa mobilo tālruni palielina smadzeņu audzēja attīstības varbūtību par 40%.

Pat ja cilvēka sirds nepukst, viņš joprojām var dzīvot ilgu laiku, kā mums parādīja norvēģu zvejnieks Jans Revsdals. Viņa "motors" apstājās uz 4 stundām pēc tam, kad zvejnieks apmaldījās un aizmiga sniegā.

Amerikāņu zinātnieki veica eksperimentus ar pelēm un secināja, ka arbūzu sula novērš asinsvadu aterosklerozes attīstību. Viena peļu grupa dzēra vienkāršu ūdeni, bet otra - arbūzu sulu. Rezultātā otrās grupas traukos nebija holesterīna plāksnes.

Klepus zāles "Terpincode" ir viens no pārdošanas līderiem, nepavisam ne tā ārstniecisko īpašību dēļ.

Zobārsti ir parādījušies salīdzinoši nesen. 19. gadsimtā parastā friziera pienākums bija izraut slimo zobu.

Visaugstākā ķermeņa temperatūra tika reģistrēta Vilijam Džounsam (ASV), kurš tika hospitalizēts ar 46,5 ° C temperatūru..

Izglītots cilvēks ir mazāk pakļauts smadzeņu slimībām. Intelektuālā darbība veicina papildu audu veidošanos, lai kompensētu slimos.

Cilvēka smadzeņu svars ir aptuveni 2% no kopējā ķermeņa svara, bet tas patērē apmēram 20% skābekļa, kas nonāk asinīs. Šis fakts padara cilvēka smadzenes ārkārtīgi uzņēmīgas pret skābekļa trūkuma izraisītu kaitējumu..

Pirmais vibrators tika izgudrots 19. gadsimtā. Viņš strādāja pie tvaika dzinēja un bija paredzēts sieviešu histērijas ārstēšanai.

Cilvēka kuņģis veic labu darbu ar svešķermeņiem un bez medicīniskas iejaukšanās. Ir zināms, ka kuņģa sula izšķīdina pat monētas..

Cilvēka asinis "plūst" cauri traukiem milzīgā spiedienā un, ja tiek pārkāpta tā integritāte, var izšaut līdz 10 metriem.

Cilvēka kauli ir četras reizes stiprāki par betonu.

Vairāk nekā 500 miljoni ASV dolāru gadā tiek tērēti tikai alerģijas medikamentiem Amerikas Savienotajās Valstīs. Vai jūs joprojām ticat, ka tiks atrasts veids, kā beidzot pieveikt alerģiju?

Aknas ir vissmagākais orgāns mūsu ķermenī. Viņas vidējais svars ir 1,5 kg.

Lielbritānijā ir likums, saskaņā ar kuru ķirurgs var atteikties veikt operāciju pacientam, ja viņš smēķē vai ir ar lieko svaru. Personai jāatsakās no sliktiem ieradumiem, un tad, iespējams, viņam nevajadzēs ķirurģiskas iejaukšanās.

Climax sievietes dzīvē ienes daudz izmaiņu. Reproduktīvās funkcijas izzušana ir saistīta ar nepatīkamiem simptomiem, kuru cēlonis ir est samazinājums.

AMILOIDOZE

Amiloidoze (amiloidoze; grieķu amilons - ciete, eidos - tips + -ōsis), amiloido distrofija - olbaltumvielu metabolisma pārkāpums, kas izteikts olbaltumvielu nogulsnēšanās un uzkrāšanās audos ar raksturīgām fizikāli ķīmiskajām īpašībām. Etioloģiski un patoģenētiski apvieno dažādus procesus, kuru rezultātā audos veidojas sarežģīts glikoproteīns - amiloīds.

Amiloidozes izpēti veicināja Rokitansky (S. Rokitansky, 1844) aprakstītais “tauku tauku slimība” un Virchow (R. Virchow, 1853) par amiloido, kā arī N. P. Kravkova un Kuchinsky (M. N. Kuczynski) amiloidozes eksperimentālā modeļa izveidošana. Visizplatītākais kazeīna modelis ir amiloidoze, ko iegūst, subkutāni ievadot peles vai trušus ar 5-10% suspensijas vai nātrija kazeināta šķīduma. Tomēr eksperimentālo amiloidozi var izraisīt arī Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa un difterijas bacillus, gonococcus, Vibrio cholerae, terpentīns, proteolītiskie fermenti, sēra, selēna un koloidālie šķīdumi..

Amiloidozes izplatība dažādās valstīs nav vienāda. Tās biežums Spānijā ir 1,9% autopsiju, Portugālē - 1,4%, Izraēlā - 0,55%, Japānā - tikai 0,1%, ko daži autori mēdz izskaidrot ar iedzīvotāju uztura īpašībām.

Biežākā amiloidozes lokalizācija ir nieres, kur tā, pēc A. A. Demina (1970) datiem, tiek atklāta 1,4% gadījumu, pēc G. P. Šulceva (1970) datiem, aptverot 60–70. gadu sekciju novērojumus, - 1,9% gadījumu.

Saturs

Amiloīds un tā īpašības

Amiloīdam ir sarežģīta struktūra. Tās galvenā sastāvdaļa ir olbaltumvielas, starp kurām atrodami gan kolagēna tipa fibrillārie (audu) proteīni, gan plazmas olbaltumvielas - α- un γ-globulīni, fibrinogēns. Amiloīdos polisaharīdus pārstāv hondroitīna sērskābes un hialuronskābes, heparīns, neuramīnskābe, un pārsvarā ir hondroitīna sulfāti. Amiloīdam piemīt antigēnas īpašības; izturīgs pret daudziem fermentiem, skābēm, sārmiem, pateicoties saiknes stiprumam starp olbaltumvielu un polisaharīdu komponentiem.

Amiloido ķīmiskais sastāvs nav vienāds dažādām amiloidozes formām un veidiem, kas izskaidro tā atšķirīgo attieksmi pret krāsvielām (Kongo sarkanais, metil vai genciāna violets, jods un joda-gruēns) un raksturīgās metakromatiskās reakcijas atšķirīgo intensitāti; dažos gadījumos šīs reakcijas nav (ahromatisks amiloīds vai achroamyloid, paraamyloid). Amiloido specifiskākā ir tā luminiscence ar tioflavīnu S vai T.

Amiloīdam ir fibrillāra parakristāliska struktūra. Šajā sakarā viņam piemīt dihroisms un anizotropija (sk.); pēdējais ir visizteiktākais, ja Kongo ir sarkanā krāsā (1. att.). Amiloīda pozitīvās divkāršās sabrukšanas spektrs atrodas diapazonā no 540 līdz 560 nm. Šīs amiloīda polarizācijas-optiskās īpašības to var atšķirt no kolagēna, retikulīna, elastīna.

Amiloīdu šķiedru, kas atklāti ar elektronu mikroskopiju, diametrs ir 7,5 nm un garums - līdz 800 nm; tiem nav šķērsvirziena. Katra šķiedra sastāv no divām apakšfibrillēm (pavedieniem), kuru diametrs ir 2,5 nm un kuras atrodas paralēli 2,5 nm attālumā viens no otra. Tika noteikta amiloīdu fibrilu intracelulārā veidošanās, kā arī iesaistīšanās mezenhimālo šūnu - retikulārajā šūnā, fibroblastā - fibrilloģenēzē (2. att.), Kas ļāva amiloīdu uzskatīt par patoloģisku fibrillāru proteīnu.

Atšķirībā no kolagēna, amiloīdu fibrilu strukturālie proteīni ir bagāti ar triptofānu un nesatur hidroksiprolīnu, ir saistīti ar nelielu daudzumu neitrālu cukuru un sialīnskābes.

Fibrilu strukturālās un ķīmiskās īpašības nosaka specifisko Kongo sarkanā amiloīda krāsošanu, kura molekulas ir stingri noturētas starp fibrilu pavedieniem ar krāsvielu sulfo grupu ūdeņraža saitēm ar galvenajām olbaltumvielu grupām.

Papildus fibrilām amiloīdā tika izdalītas īpašas stieņa formas struktūras (“periodiski stieņi” vai P-komponents) ar diametru 10 nm un garumu līdz 400 nm. Tie sastāv no atsevišķiem piecstūrveida veidojumiem ar diametru 9-10 nm, kas atrodas viens no otra 4 nm attālumā. Katru šādu veidojumu attēlo pieci trīsstūrveida komponenti ar diametru līdz 2,5 nm. Stieņa formas struktūras pieder pie seruma izcelsmes glikoproteīniem, tajās, salīdzinot ar amiloīdām fibrillām, neitrālo cukuru un sialīnskābes saturs ir daudz lielāks; tie nosaka amiloīda antigēnās īpašības.

Etioloģija un patoģenēze

Amiloidozes etioloģija un patoģenēze nav pilnībā skaidra. Tiek apskatītas trīs galvenās amiloidozes patoģenēzes teorijas..

I. Patvēruma vietējo šūnu ģenēzes teorija (G. Teilum, 1954) izskaidro amiloidoģenēzi tikai šūnu līmenī. Šajā gadījumā mēs runājam par retikuloendotelija sintēzi, kas notiek amiloīdā - kompleksā neviendabīgā vielā, kas sastāv no fibrillārām un nefibrillārām struktūrām, bet tikai par tās fibrillārajiem prekursoriem. Amiloīds veidojas ārpus šūnas ciešā saistībā ar saistaudu šķiedru struktūrām. Saskaņā ar šo teoriju amiloidoģenēzē var atšķirt divas fāzes: pirmsamiloidālo un faktiski amiloidālo. Pirms amiloīda parādīšanās retikuloendoteliālajā sistēmā tiek novērota proliferācija un plazmacītiskā transformācija ar RNS bagātu pironinofilu šūnu veidošanos. Pašā amiloidā fāzē retikuloendoteliālo šūnu proliferācija tiek nomākta, pironinofīlās šūnas ir noplicinātas, un parādās ar polisaharīdiem bagātas šūnas (PAS šūnas), kas “veido” amiloido vielu. "Vietējās šūnu ģenēzes" teorija izskaidro vairākus faktus, kas zināmi no klīniskiem un eksperimentāliem novērojumiem. No šīs teorijas viedokļa it īpaši var izskaidrot retikuloendoteliālās sistēmas elementu bojājuma selektivitāti sekundārajā A., galvenokārt tās jomas, kuras ir visaktīvāk aktīvākās: liesas folikulu marginālās zonas, aknu sinusoīdi. Nozīmīgs arguments par labu vietējās šūnu ģenēzes teorijai ir darbs, kas pārliecinoši parāda amiloido veidošanos audu kultūrā. Tomēr pierādījumi par amiloido fibrilu intracelulāru veidošanos retikuloendoteliālajā šūnā (PAS šūnā) neatrisina jautājumu par labu “lokālo šūnu ģenēzes” teorijas atzīšanai par universālu.

II. Saskaņā ar Leschke-Letterer imunoloģisko teoriju (N. Loeschke, E. Letterer, 1927), amiloīda veidošanos uzskata par antigēna-antivielas reakcijas rezultātu, kur antigēns ir audu vai sveša proteīna sabrukšanas produkts, un amyloid ir olbaltumvielu nogulsnes, kas galvenokārt tiek nogulsnētas antivielu veidošanās vietās.. Amiloīds rodas sliktas antivielu ražošanas un antigēna pārpalikuma apstākļos. Hipergammaglobulinēmija pirms amiloido stadijā, imūnglobulīnu krišana amiloīda veidošanās laikā, orgānu morfoloģisko izmaiņu raksturs utt. Atbalsta imunoloģisko teoriju. Tomēr šī teorija neizskaidro amiloidozes attīstības gadījumus indivīdiem ar hipo- un agammaglobulinēmiju. Imunoloģisko mehānismu līdzdalība amiloidozes attīstībā prasa turpmāku izpēti.

III. Disproteinozes jeb Kagleja organoproteinozes teorijā (V. Cagli, 1961) amiloīds tiek uzskatīts par perversu olbaltumvielu metabolisma produktu. No šīs teorijas viedokļa galvenā saikne amiloidozes patoģenēzē ir disproteinēmija ar rupju olbaltumvielu frakciju un patoloģisku olbaltumvielu uzkrāšanos plazmā. Hiperfibrinoģenēmija var būt arī amiloīda veidošanās nosacījums..

Patoloģiskā anatomija

Amiloīdu nogulsnēm raksturīga lokalizācija asins un limfātisko kapilāru un asinsvadu sieniņās intimā vai adventitijā; orgānu stromā gar retikulārajām vai kolagēna šķiedrām; dziedzeru struktūru iekšējā membrānā.

Atkarībā no amiloīda attiecības pret dažādām šūnām (retikulārā šūna, fibroblasti) vai dažādām saistaudu šķiedrām (retikulārs, kolagēns), starp kurām izdalās amiloīdi, izšķir perireticular un pericollagen amyloidosis.

Perireticular amiloidozi, kurā amiloīds izgulsnējas gar retikulīnus saturošām asinsvadu un dziedzeru membrānām, kā arī parenhīmas orgānu retikulāro stromu, raksturo dominējošs liesas, aknu, nieru bojājums (sk. Krāsu 1-3. Att.), Virsnieru dziedzeri, zarnas, mazo trauku intima. un vidēja kalibra (tā sauktā parenhimija, tipiska amiloidoze). Perikologēnai amiloidozei, kurā amiloīds izgulsnējas gar kolagēna šķiedrām, raksturīgs dominējošs vidēja un liela kalibra asinsvadu, miokarda, strīdēto un gludo muskuļu, nervu, ādas (tā saucamās mezenhimālās, sistēmiskās amiloidozes) nejaušības bojājums..

Nelieli amiloīda nogulsnes, kas atklāti tikai ar mikroskopisku izmeklēšanu, parasti neizraisa funkcionālus traucējumus (amioidozes klīniski latenta stadija) un nemaina orgānu izskatu.

Progresējoša amiloidoze, kā likums, noved pie funkcionālās orgānu mazspējas, kas ir saistīta ar tā parenhīmas elementu atrofiju un sklerozi. Orgāns aug apjomā, kļūst blīvs un trausls, sekcijā ir savdabīgs vaskains vai taukains izskats (“tauku liesa”, “vaskveida aknas”). Finālā attīstās orgāna amiloīda grumba, piem. nieres amiloīda grumba (3. att.). Tādējādi amiloidozes cēloņu dažādība un amiloīdu veidošanās mehānismi nepamatotu padara vienotas amiloidoģenēzes teorijas meklēšanu. Acīmredzot nav vienas amiloidozes kā klīniski morfoloģiskas koncepcijas, ir amiloidozes. Konkurējošās amiloidozes teorijas izskaidro tikai dažas tās patoģenēzes saites (humorālo, audu, šūnu).

Tomēr ir virkne simptomu, kas raksturīgi visām amiloidozes formām. Tie ietver: disproteinēmiju, kas ir traucēta olbaltumvielu metabolisma izpausme un organisma olbaltumvielu atjaunināšanas process; retikuloendoteliālas sistēmas šūnu transformācija ar amiloīda fibrillās struktūras parādīšanos; tipiskas submikroskopiskas izmaiņas pirms amiloīda parādīšanās; atsevišķa submikroskopiska amiloīda struktūra.

Vispārpieņemta amiloidozes klasifikācija nepastāv. Lubarsch (O. Lubarsch, 1929) un Reimann (N. A. Reimann, 1935) izdalīja primāro (idiopātisko) un sekundāro amiloidozi. Briggs (G. W. Briggs, 1961) izšķir šādus amiloidozes veidus: 1. Primārā: a) ģeneralizēta; b) ģimene; c) elpceļi - audzējiem līdzīgi (mezglaini) un difūzi. 2. Sekundārā. 3. Senils sirds. 4. Amiloidoze mielomā. 5. Audzējiem līdzīga vietējā amiloidoze (izņemot elpošanas ceļu).

Pēc Hellera teiktā (N. Hellers, 1966), ir trīs amiloidozes grupas, katrā no tām izšķir vairākas formas:

I. Ģenētiska (iedzimta) amiloidoze: 1) ģimenes Vidusjūras drudzis (periodiska slimība); 2) ģimenes amiloidoze ar drudzi, nātreni un kurlumu (McCle-Wells forma); 3) neiropātiska ar primāru apakšējo vai augšējo ekstremitāšu bojājumu; 4) kardiopātiska.

II. Iegūtā amiloidoze: 1) kā hronisku infekciju (bronhektāzes, tuberkulozes, osteomielīta), kolagēna slimību (reimatoīdais artrīts un citas), ļaundabīgu audzēju komplikācija; 2) kā multiplās mielomas izpausme.

III. Idiopātiska amiloidoze: 1) klasiskā primārā; 2) nefropātisks; 3) neiropātiska; 4) kardiopātisks; 5) lokalizēts.

Ar dažādām formām katrā grupā amiloīda nogulsnēšanās veids (perireticular vai pericollagen) var būt atšķirīgs.

Hellera klasifikācija ir progresīvāka nekā Brigga klasifikācija. Tas precīzāk izklāsta idiopātiskās amiloidozes grupu, kas papildus vispārējai primārās amiloidozes formai ietver arī tās dažādus klīniskos variantus ar dominējošiem nieru, nervu sistēmas, sirds bojājumiem. Piešķiršana neatkarīgai ģenētiskās amiloidozes grupai, kuras izcelsme ir saistīta ar iedzimtu enzimopātiju, kas nosaka ķermeņa fibrillāro olbaltumvielu sintēzes defektu, ir pamatota. Starp iedzimtas amiloidozes formām visbiežāk sastopamā ir amiloidoze periodiskas slimības (ģimenes Vidusjūras drudzis) gadījumos, kas ir īpaši raksturoti armēņu, ebreju, arābu vidū un tiek mantoti autosomāli recesīvā veidā. Šajā gadījumā amiloidoze var būt vienīgais šo ģenētiski noteikto ciešanu izpausme (II fenotips) vai attīstīties pēc drudža un sāpju lēkmju perioda (I fenotips), kas abos gadījumos noved pie nieru mazspējas. Piešķiriet arī rievu. Portugāles amiloidoze, kas sākas ar dominējošu perifēro neiropātiju un tiek pārnēsāta dominējošā veidā, un amiloidoze ar dominējošu sirds bojājumu (kardiopātisku), kā rezultātā iestājas nāve no sirds mazspējas.

Gafni (J. Gafni, 1964) samazina visu iedzimtas amiloidozes daudzveidību līdz trim klīniskiem un morfoloģiskiem tipiem (formām): 1) nefropātisks, kas slimības beigās izpaužas ar proteinūriju, nefrotisko sindromu un urēmiju; 2) neiropātisks, ko raksturo progresējošs polineirīts ar muskuļu atrofiju, impotenci, zarnu trakta traucējumiem un kaheksiju; 3) kardiopātisks, kam raksturīga pieaugoša sirds mazspēja.

Bieži iegūtās (sekundārās) amiloidozes cēloņi ir hroniskas specifiskas infekcijas (tuberkuloze, sifiliss), īpaši hroniska supulācija (osteomielīts, bronhektāze), reimatoīdais artrīts, retāk čūlains kolīts, limfogranulomatoze, audzēji ("vēža amiloidoze")..

Sekundārās amiloidozes grupā ietilpst arī tā saucamā paraamiloido perikologēna nogulsnes mielomā un Waldenstrom makroglobulinēmijā, kas saistīta ar audzēja šūnu globulīnu perversu sintēzi.

Tika parādīts, ka sekundāras amiloidozes attīstībā, kas sarežģī hroniskas infekcijas, kolagēna slimības, hronisku glomerulonefrītu, imunoloģisko (autoimūno) reakciju loma ir nozīmīga. Paraamiloīda veidošanās mehānisms tiek samazināts līdz paraproteīna nogulsnēšanai audos, kas nonāk reakcijas olbaltumvielās - olbaltumvielās vai olbaltumvielās - polisaharīdos, kas noved pie nešķīstoša paraamiloido nogulsnēšanās..

Lokalizētai (vietējai) amiloidozei, kas tiek attiecināta uz primāro, ir dažas pazīmes. Kritums deguna, rīkles, balss auklu, trahejas un bronhu gļotādā, urīnpūšļa un urīnvada sieniņās, plakstiņu un mēles šķiedrās, kā arī ādā, amiloīds veido audzējiem līdzīgas struktūras (audzējam līdzīgu A.)..

Hellera klasifikācija jāpapildina ar senile amiloidozi (iegūtās amiloidozes grupa). Veciem cilvēkiem Langerhansa smadzeņu, sirds un saliņu amiloidoze ir visizplatītākā, kas, pēc Švarca (P. Schwartz, 1970) domām, ir raksturīga patoloģiski anatomiska triāde, kas izraisa senils garīgu un fizisku degradāciju. Amiloīdu nogulsnes citos vecu cilvēku orgānos un audos ir daudz retāk sastopamas. Švarcs senīlo amiloidozi uzskata par vecuma slimību un uzskata, ka veciem cilvēkiem ir noteikta saikne ar A., ​​aterosklerozi un diabētu, kas apvieno izplatītos vielmaiņas traucējumus.

Klīniskā aina

Amiloidozes klīniskais attēls ir daudzveidīgs un atkarīgs no amiloido nogulšņu atrašanās vietas un intensitātes orgānos, slimības ilguma, komplikāciju klātbūtnes. Īpaši demonstrējošs tas kļūst, ja ietekmē nieres, sirdi, nervu sistēmu, zarnas.

Nieru amiloidoze

Nieres bieži ietekmē gan sekundārā amiloidoze, gan primārā. Pakāpeniska amiloīdu nogulšņu izplatīšanās, iesaistot asinsvadu sienas, palielina proteīnūriju ar nefrotiskā sindroma sākumu, nieru asins plūsmas samazināšanos, glomerulārās filtrācijas samazināšanos, nefrogēnas hipertensijas un azotēmijas attīstību. Šajā gadījumā var novērot un dažreiz dominēt pamata slimības izpausmes, kas izraisa amiloidozi, piemēram, reimatoīdais artrīts, periodiska slimība, limfogranulomatoze un citas, kas sarežģī amiloidozes atpazīšanu.

Pacienti ar nieru amiloidozi sūdzas par vispārēju vājumu, apetītes zudumu, pietūkumu, kas bieži rodas vispirms uz kājām; vēlāk tie izplatās visā ķermenī, apgrūtinot elpošanu, gremošanu un urinēšanu. Jostas rajonā ir sāpes, īpaši asas un akūtas, ar nieru vēnu trombozi. Attīstās arteriālā hipertensija, nieru mazspēja.

Ar amiloidozi lielas edēmas oligūriju hroniskas nieru mazspējas stadijā var aizstāt ar poliuriju, bet bieži oligūrija ar edēmu saglabājas arī slimības terminālajā periodā. Dažreiz rodas caureja. Ar ievērojamu distālo kanāliņu bojājumu var novērot pārmērīgu nātrija un ūdens izdalīšanos urīnā, piemēram, ar virsnieru amiloidozi (nefrogēno insipidaru sindromu) un cauruļveida metabolisko acidozi..

Nieru amiloidozei ir raksturīga proteīnūrija (sk.), Kas attīstās visās slimības formās, bet visizteiktākā ir sekundārā amiloidoze. Tajā pašā laikā dienā izdalās no 2 līdz 20 un pat 40 g olbaltumvielu, galvenokārt albumīna un mazākā daudzumā - globulīnu, glikoproteīnu, īpaši α1-glikoproteīnu utt. Nozīmīga proteinūrija saglabājas hroniskas un pat terminālas nieru mazspējas attīstībā..

Ilgstošs olbaltumvielu zudums caur nierēm, bieži ar mazāku barības daudzumu, samazinātu uzsūkšanos un reizēm palielinātu izdalīšanos caur kuņģa-zarnu traktu, kā arī ar palielinātu olbaltumvielu katabolismu noved pie hipoproteinēmijas un edēmas..

Parasti edema attīstās diezgan agri un kļūst plaši izplatīta un noturīga. Albumīna satura samazināšanās asinīs un α2- un γ-globulīnu līmeņa paaugstināšanās ir īpaši nemainīga - disproteinēmija, ko pastiprina galvenā slimība (aktīva tuberkuloze, reimatoīdā artrīta saasināšanās).

Attiecīgi palielinās glikoproteīnu un lipoproteīnu saturs α1 un β frakcijās, vienlaikus samazinoties glikoproteīnu saturam albumīnā, mainās seruma imūnglobulīnu saturs un samazinās komplementa titrs. Bieži vien ROE tiek strauji paātrināta un mainās nogulumiežu paraugi. Raksturīga hiperlipidēmija ar paaugstinātu holesterīna līmeni un ievērojams β-lipoproteīnu pārsvars. Hiperholesterinēmija parasti saglabājas pacientiem ar nepietiekamu uzturu (piemēram, ar kavernozu tuberkulozi), kā arī bieži urēmiskajā stadijā kopā ar izteiktu proteīnūriju un tūsku.

Masīvas proteīnūrijas, hipoproteinēmijas, disproteinēmijas, hiperholesterinēmijas un tūskas kombinācija ir klasisks nefrotiskais sindroms, kas ir ļoti raksturīgs nieru amiloidozei, ko vidēji 60% pacientu novēro pēc bieži ļoti garas latentas mērenas proteīnūrijas stadijas. Izstrādāta nefrotiskā sindroma parādīšanos var izraisīt pastāvīga infekcija, atdzišana, trauma, vakcinācija, zāļu iedarbība, pamatslimības saasināšanās.

Ar amiloidozi, hiperfibrinoģenēmiju, tiek konstatēta arī hiperkoagulācija ar nieru vēnu trombozes attīstību un citi. Jūs varat arī noteikt leikocitozi asinīs, anēmiju, kaulu smadzeņu plazmatozozi, nefrogēnā diabēta sindromu.

Salīdzinoši bieži tiek konstatēta pastāvīga mikrohematūrija un dažreiz makrohematūrija, kā arī leikocitūrija, bez vienlaicīga pielonefrīta. Tiek atklāta arī lipidūrija ar divkāršu kristālu klātbūtni urīna nogulumos..

Pēc dažu klīnicistu domām, nieru amiloidozei raksturīgākais ir agrīna, edematoza perioda ar nelielu olbaltumvielu pāreju uz edematous stadiju un pēc tam uz kachektisko vai urēmisko periodu. Nieru amiloidoze ieskicē klasiskās Braitsa slimības attīstību.

Nieru mazspējas hroniskas stadijas (sk.) Ir raksturīgas visas galvenās traucētās koncentrācijas un nieru slāpekļa izdalīšanas funkcijas pazīmes - urīna īpatnējā svara samazināšanās, glomerulārās filtrācijas samazināšanās, kreatinīna un citu slāpekļa toksīnu izdalīšanās aizkavēšanās. Sarukušu nieru var noteikt arī ar panorāmas rentgena, skenēšanas, pneimoren metodi..

Arteriālā hipertensija ar amiloidozi attīstās biežāk paralēli pastāvīgai azotēmijai, anēmijai, tas ir, slimības pēdējā stadijā kā difūzu nieru bojājumu izpausme, bet tā var būt arī tās sākumā, kas saistīta ar nieru trauku bojājumiem..

Ilgstoša arteriālās hipertensijas esamība noved pie kreisās sirds hipertrofijas ar sirds mazspējas attīstību. Ir iesaistīti fundus kuģi. Tomēr ļaundabīga hipertensija ar aklumu un dramatiski izmainīta EKG ar amiloidozi ir reti sastopama. Ar amiloidozi ir iespējama arī sabrukšana infekciozu un trombotisku komplikāciju pievienošanās rezultātā vai progresējoša arteriālā hipotensija virsnieru amiloidozes dēļ..

Sirds amiloidoze

Sekundārā amiloidozes gadījumā sirds bojājumi ir reti, un primārā, ieskaitot ģimenes, idiopātisko un progresējošo senils amiloidozi, 80–100% pacientu. Sirds amiloidoze klīniski izpaužas kā ierobežojoša miokardiopātija, kurai raksturīgs mērens svara pieaugums (nav atrodami citi patoģenētiski skaidrojumi) un progresējoša sirds mazspēja, kas ātri kļūst izturīga pret ārstēšanu ar sirds glikozīdiem. Uz EKG tiek atzīmēts samazināts QRS kompleksu spriegums, dažādi intrakardiskās vadīšanas pārkāpumi un citas miokarda bojājuma pazīmes. Daudziem pacientiem tiek konstatēta proteinūrija, kas ir ievērojami lielāka nekā ar stāvošu nieri. Bieži atklāta hipoproteinēmija, hipoalbuminēmija un hiperglobulinēmija ar normālu holesterīna līmeni asins serumā. Papildus progresējošai sirds mazspējai ar sirds amiloidozi ir iespējams arī sašaurinošs perikardīts un endokarda bojājumi (kā reti sindromi). Dažreiz amiloīds tiek nogulsnēts intramurālo koronāro artēriju sienās, sašaurinot to lūmenu; tas var izpausties ar atbilstošām izmaiņām miokarda uz EKG, ieskaitot fokusa raksturu.

Vairāki autori ir identificējuši vairogdziedzera amiloidozi. Ārēji sabiezināts vai palielināts vairogdziedzeris vienlaikus atgādina Hašimoto tiroidītu (sk. Hašimoto slimību).

Kuņģa-zarnu trakta amiloidoze

Informācija par kuņģa un zarnu trakta iesaistīšanās biežumu amiloidozes gadījumā ir pretrunīga. Grūti noteikt kuņģa un zarnu trakta bojājumu biežumu ar amiloidozi, jo daži simptomi ir saistīti nevis ar faktisko amiloidozi, bet ar slimībām, uz kuru pamata tā attīstījās.

Traucējumi no kuņģa-zarnu trakta (vēdera uzpūšanās, samazināta ēstgriba, zarnu disfunkcija) jau var būt amiloidozes sākotnējā stadijā. Zarnu kapilāru sakāves indikators ir palielināta albumīna, kas marķēts ar I 131, izdalīšanās no asinīm, steatorrhea.

Bieži tiek aprakstīts amiloidozes malabsorbcijas sindroms, un tas ir saistīts ar amiloido nogulsnēšanos zarnu oderē (sk. Malabsorbcijas sindroms). Caureja, kas rodas zarnu disbiozes rezultātā, kā arī zarnu gļotādas nefrotiskā edēma un tās urēmiskās izmaiņas ievērojami pasliktina pacientu stāvokli, jo tie noved pie tā, ka vēl vairāk samazinās uzturs, mainās ūdens un elektrolītu līdzsvars. Bieži atzīmētais aizcietējums ir saistīts ar amiloidozes attīstību zarnu sienā, kas noved pie tā sabiezēšanas un motorisko funkciju zaudēšanas.

Sigmoidoskopijas dati nesniedz konkrētu ainu; vērtīgāki diagnostikas rādītāji ir biopsijas gļotādas histoloģiskā izmeklēšana un amiloīda klātbūtne. Literatūrā aprakstīti vairāki gadījumi ar izteiktiem kuņģa un zarnu trakta bojājuma simptomiem. Viņiem pieder makroglossija, ko papildina dizartrija (sk.), Disfāgija (sk.), Grūtības košļājamā stāvoklī. Aprakstīti amiloidozes gadījumi ar barības vada un kuņģa iesaistīšanās pazīmēm, ar izteikti traucētu motoriku, ar sāpēm “epigastrālajā” reģionā, sliktu dūšu, anoreksiju un vemšanu. Masīvas amiloīda nogulsnes var izraisīt asinsvadu lūmena aizsprostojumu, lokālus sirdslēkmes, čūlas ar asiņošanu. Ir zināms, ka aknu bojājumu biežums ir trešais amiloidozes orgāns (pēc liesas un nierēm). Aknu amiloido patotopogrāfijas būtībā un dažādu veidu amiloidozes klīniskajās izpausmēs nav būtiskas atšķirības. Viens no patognomoniskajiem simptomiem ir hepatomegālija. Parasti aknas ir blīvas ar smailu malu, nesāpīgas uz palpācijas.

Hepato- un splenomegāliju var saistīt arī ar to slimību gaitas īpatnībām, kurās attīstījās amiloidoze (piemēram, reimatoīdais artrīts, septisks endokardīts, sirds mazspēja). Aknu amiloidozi parasti nepavada funkcionālie traucējumi: dzelte un portāla hipertensija ir gadījumi reti; fermentu (ieskaitot transamināžu) aktivitāte nemainās, tests ar bromosulfamīnu un skenēšana netiek mainīta. Ar amiloidozes apgrieztu attīstību aknas var samazināties līdz normālam izmēram. Aknu biopsijai ir diagnostiskas priekšrocības salīdzinājumā ar citām metodēm.

Aizkuņģa dziedzera amiloidoze maz izpaužas. Dažreiz šādiem pacientiem var noteikt pārejošu nelielu glikozūriju un dažu enzīmu - tripsīna un citu - aktivitātes izmaiņas..

Nervu sistēmas bojājumi ar amiloidozi

Smagi neiroloģiski simptomi ir raksturīgi noteiktām ģenētiski noteiktas amiloidozes formām, kad klīniskais attēls atgādina smagus multiplās sklerozes simptomus un ietver agrīnu temperatūras jutības zudumu, traucētu urinēšanu, impotenci, progresējošu apakšējo ekstremitāšu paralīzi un trofisko traucējumu izplatīšanos. Sekundārā amiloidozes gadījumā nervu sistēmas bojājumi parasti rodas slimības terminālajā (urēmiskajā) stadijā.

Iedzimta amiloidoze ir izolēta tikai pēdējos gados, un līdz šim nav pilnīgas slimības klīniskā attēla. Ir mēģinājumi apvienot iedzimtas formas grupās (skatīt iepriekš).

Primārā urīna amiloidoze

Papildus nieru amiloidozes sistemātiskiem bojājumiem - sekundāriem (jebkura hroniska, patoloģiska procesa dēļ) - uroģenitālās sistēmas orgānu primārā amiloidoze ir idiopātiska, lokalizēta, saskaņā ar Hellera klasifikāciju (N. Heller, 1966)..

Pirmos tā aprakstus 19. gadsimta beigās sniedza patologi. Khvalla (R. Chwalla, 1932) pirmo reizi tika atzīts par klīniski primāru

Urīnpūšļa un prostatas urīnizvadkanāla amiloidoze.

Līdz 1976. gadam literatūrā aprakstīti aptuveni 180 uroģenitālās sistēmas primārās amiloidozes novērojumi. Tas tika atrasts nieru iegurnī, urīnvadā, urīnpūslī, urīnizvadkanālā, sēklas pūslīšos, prostatas dziedzerī, sēkliniekos, dzimumloceklī. Visbiežāk tiek ietekmēti urīnpūšļa un sēklas pūslīši. Lielākā daļa pacientu ir vecāki par 60 gadiem; biežāk vīrieši saslimst.

Lokalizētas primārās amiloidozes etioloģija lielākoties nav zināma. Daži pētnieki uzsver senilā faktora nozīmi, jo šīs slimības biežums ievērojami palielinās līdz ar vecumu; citi autori atzīmē biežu audzēja un amiloidozes kombināciju. (V. V. Serovs, A. Yu. Gritsman, 1975).

Diagnozes pamatā ir paraugi ar krāsvielām (Kongo sarkanais, metilēnzilā utt.), Lai gan šo paraugu rezultāti ir pretrunīgi, kā arī biopsija.

Uroģenitālās sistēmas orgānu primārā amiloidoze nav konservatīva. Operācijas raksturs ir atkarīgs no procesa lokalizācijas.

Prognoze pēc operācijas parasti ir labvēlīga..

Primārā nieru iegurņa amiloidoze ir reti sastopama. Klīniski tas izpaužas kā pyuria, hematūrija. Nieru darbība ir traucēta, ar abpusējiem bojājumiem var attīstīties nieru mazspēja. Radiogrāfos pēc nieru atrašanās vietas tiek atklātas ēnas, kurām ir aizdomas par akmeņiem (amiloīda nogulšņu pārkaļķošanās dēļ) un aizpildīšanas defektiem. Biežāk diagnoze tiek noteikta pēc nefrektomijas (sk.) Vai pēc autopsijas. Iegurnī ir konstatēts ar sīkiem nogulumiem izklātas sienas blīvējums un sabiezējums. Papildus nefrektomijai var veikt arī orgānu saglabāšanas operāciju - kalcificēta amiloīda bojājuma noņemšanu no iegurņa un nefrostomiju (sk.), Kā ziņo G. Šišolms et al. (1967).

Arī primārā ureteral amiloidoze ir reti sastopama. Slimība var attīstīties jebkurā vecumā, biežāk sievietēm, ietekmē tikai iegurņa urīnvadu.

Diagnostikas pazīmes: sāpes jostas rajonā un hematūrija; X-ray - tiek noteikts aizpildīšanas defekts vai urīnvada stenoze, virs kura ir urīnvada un iegurņa paplašināšanās. Ar cistoskopijas palīdzību ir attēls ar hemorāģisko cistītu un urīnpūšļa gļotādas pietūkumu ap skartā urīnvada muti. Diferenciālā diagnoze jāveic ar audzēju, endometriozi, urīnvada tuberkulozi. Operācijas laikā tiek konstatēta strauja urīnvada skartā segmenta sabiezēšana un sabiezēšana. Intervence sastāv no urīnvada rezekcijas un ureterocistoanastomozes uzklāšanas - tieši vai ar Boari metodi (skatīt Boari operāciju, Ureterocystoneostomy).

Primāro urīnpūšļa amiloidozi vispirms aprakstīja Solomins (P. Solomin, 1897), kurš atklāja autopsiju urīnpūslī ar “audzēju”, kas histola laikā izrādījās amiloidāls.

Vietējā literatūrā šo slimību aprakstīja C. A. Sinkevichus un L. Y. Lutkus (1966). Pasaules literatūrā publicēti vairāk nekā 80 novērojumi. Amiloīds nogulsnējas galvenokārt urīnpūšļa submucosālajā slānī, asinsvadu sieniņās un starp muskuļu šķiedrām. Makroskopiski - bumbuļveida veidošanās ar gļotādas čūlu veidošanos, ļoti atgādina ļaundabīgu audzēju.

Visbiežākais simptoms ir hematūrija, ko izraisa amiloīda nogulsnēšanās asinsvadu sieniņās, kas zaudē spēju slēgt līgumu. Retāk novērota dizūrija, trulas sāpes jostas rajonā. Ar cistoskopiju - bumbuļveida audzējiem līdzīgi veidojumi dzeltenā krāsā, pakāpeniski iegūstot tumši sarkanu krāsu un centrā notiek nekrotiskas izmaiņas ar hemorāģisko zonu ap apkārtmēru. Roentgenogrammā - jaunveidojumam raksturīgs pildījuma defekts.

Lielākajai daļai pacientu kļūdaini diagnosticēts urīnpūšļa vēzis, retāk cistīts, endometrioze, malakoplakii, tuberkuloze, hemangiomas.

Galveno lomu slimības atpazīšanā spēlē biopsija (ieskaitot endovaskulāru), bet operācijas laikā - histols, urīnpūšļa sienas pārbaude.

Ķirurģiskā ārstēšana: urīnpūšļa segmentālā rezekcija. Reizēm - ar pilnīgu urīnpūšļa bojājumu ar amiloidozi - tiek veikta cistektomija (sk.).

Urīnizvadkanāla primārā amiloidoze. Amiloīds tiek nogulsnēts zem priekšējā epitēlija maziem audzējam līdzīgiem mezgliem, sašaurinot urīnizvadkanāla lūmenu. Slimības simptomi, tāpat kā izmaiņas uretrogrammā, ir līdzīgi urīnizvadkanāla audzēja pazīmēm. Dažos gadījumos slimība tiek sajaukta ar vēzi, un diagnozes skaidrību sniedz tikai biopsija. Visefektīvākā ārstēšana ir kiretāža [Tripati, Desotels (V. N. Tripathi, R. E. Desautels), 1969].

Prostatas amiloidoze iepriekš tika uzskatīta par nejaušu patoloģisku atradumu, tomēr tā ir sastopama arī ķīļa praksē. Tā saucamajām prostatas dziedzera amiloidām šūnām (corpora amylacea prostatae) nav nekā kopīga ar amiloidozi, un tās diagnozē nevajadzētu ņemt vērā. Amiloīds tiek nogulsnēts prostatas dziedzera kanālu epitēlijā vai asinsvados; asinsvadu bojājumi vecākiem pacientiem var izraisīt smagu asiņošanu operāciju laikā uz prostatas dziedzeri.

Galvenā slimības diagnosticēšanas metode ir biopsija, un vispiemērotākā ārstēšana ir transuretrālo dziedzera rezekcija (sk. Prostatas adenoma)..

Sēklas pūslīšu primārā vietējā amiloidoze. Amiloīda nogulsnēšanās parasti ir ievērojama un iegūst audzējam līdzīgu raksturu. Slimība bieži ir asimptomātiska, bet hemospermijas parādīšanās vecāka gadagājuma un senils vecumā (ja nav citu cēloņu, kas to izraisa) ir izskaidrojama ar sēklas pūslīšu amiloidozi.

Ir nepieciešams diferencēt amiloidozi ar audzēju, tuberkulozi, nespecifisku iekaisuma procesu sēklas pūslīšos. Ārstēšana ir simptomātiska. Reti novērota patoloģisku izmaiņu spontāna regresija.

Primārā sēklinieku amiloidoze ir reti sastopama. Ir nepieciešams to diferencēt ar audzēju, ko panāk, izmantojot sēklinieku biopsiju.

Ārstēšana - orhektomija vai sēklinieku rezekcija (sk.).

Dzimumlocekļa primārā amiloidoze ir ārkārtīgi reta slimība (aprakstīts tikai viens novērojums ar procesa lokalizāciju dzimumlocekļa galvā).

Smadzeņu senile amiloidoze

Koncepcija tika ieviesta smadzeņu Divry (P. Divry) patoloģiskajā anatomijā 1942. gadā.

Vissvarīgākais senils smadzeņu atrofijas pētījumu posms bija atklājums 1892. gadā. Bloks (P. Blocq) un G. Marinescu izkaisīti ap mazo mezgliņu vai noapaļoto ķermeņu smadzeņu garozas traukiem, kuru diametrs ir aptuveni 60 mikroni. Tos sauc par senils plāksnēm. Senils plāksnīšu amiloido dabu un citas smadzeņu amiloidozes izpausmes atklāja un pētīja Divijs. Viņš parādīja, ka senils plāksnēm piemīt visas amiloīda fizikāli ķīmiskās īpašības, tās ir saistītas ar mazo trauku sieniņām. Meningovaskulāra un cerebrovaskulāra senile amiloidoze, kā arī kambara un asinsvadu pinuma ependīmas senila amiloidoze.

No smadzenēm ar adatu traukos paņemta biopsijas materiāla un senilu plāksnīšu elektroniskās mikroskopijas agrīnajos to attīstības posmos atklāja amiloidās šķiedras, kas līdzīgas sekundārajā, primārajā un eksperimentālajā amiloidozes fāzēm..

Ārpusšūnu plāksnīšu centrā un blakus esošajās mikroglia šūnās tika atrastas amiloīdu fibrilu masas, kas liecina par viņu līdzdalību amiloido fibrilu olbaltumvielu ražošanā. Alcheimera neirofibrilu jucekļu ultrastruktūru attēlo tā saucamās savītās caurules. Šo formējumu izcelsme joprojām nav skaidra (izmaiņas mikrotubulos, jauna olbaltumvielas veidošanās), bet saistība ar amiloidozi tiek noraidīta.

Schwartz (P. Schwartz) neklasificē smadzeņu senile amiloidozi kā sekundāru vai primāru, uzskatot to par neatkarīgu formu ar dominējošu smadzeņu, sirds, asinsvadu un aizkuņģa dziedzera bojājumu (tā saucamā Schwartz triāde).

Smadzeņu garozas atrofija un tūska ir raksturīga smadzeņu senīlai amiloidozei. Smadzeņu svars ir ievērojami samazināts. Dropsy izraisa smadzeņu piltuves caurspīdīgumu. Tiek atzīmēta izteikti izteikta kaheksija. Aptaujas traipi (hematoksilinozīns un Nissl) atklāj reti sastopamus, rozā un zilus plankumu plankumus. Amiloīds tiek atklāts, izmantojot sarkano Kongo sārmainā šķīdumā, kam seko narkotiku izpēte polarizētā gaismā; Sekciju fluorohromatēšana ar tioflavīnu S vai tioflavīnu T un tiazīna sarkano krāsu saskaņā ar Heitingeru un Geizeru tiek uzskatīta par selektīvu metodi amiloīda noteikšanai. Pēc Snesareva domām, šķēļu impregnēšana tiek labi atklāta seniālu plāksnīšu savienojums ar kapilāriem..

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no slimības rakstura, kurā attīstījās amiloidoze, komplikācijām, kas saistītas gan ar pamata slimību, gan ar pašu amiloidozi vai arī no ārstēšanas (kortikosteroīdu lietošanas). Plaši izplatītas limfogranulomatozes, nedarbojama audzēja, mielomas klātbūtne tuvākajā nākotnē pēc proteinūrijas rašanās nosaka amiloidozes ļaundabīgo audzēju un letālo iznākumu.

Diagnoze

Primārās sistēmiskās, iedzimtās amiloidozes diagnoze balstās uz rūpīgu ģenētisko analīzi. Slimības klātbūtne citos ģimenes locekļos vai vairākās paaudzēs atrisina jautājumu par labu slimības iedzimtībai. Senilai amiloidozei ir polimorfas klīniskas izpausmes atkarībā no amiloido nogulšņu lokalizācijas un orgānu disfunkcijas.

Proteīnūrijas izskats un progresēšana, nefrotiskā sindroma vai nieru mazspējas rašanās, kad nefropātijas būtība paliek neskaidra vai pastāv pastāvīga smaga sirds mazspēja, neiropātija, ko neizskaidro citi iemesli, liek man domāt galvenokārt par amiloidozi.

Amiloidozes diagnozes varbūtība palielinās, atklājot hepato- un splenomegāliju.

Visuzticamākā amiloidozes diagnostikas metode tiek atzīta par orgānu (nieru, taisnās zarnas gļotādas, smaganu, limfmezglu, aknu) biopsiju, kas palīdz atpazīt pamata slimību, kurā attīstījās amiloidoze (tuberkuloze, ļaundabīgs audzējs). Nieru biopsija vairākus gadus pirms proteīnūrijas sākuma varēja noteikt amiloīdu medulārajā slānī, kas ļāva izolēt slimības preklīnisko periodu un aktualizēt jautājumu par amiloidozes savlaicīgu novēršanu.

Ārstēšana

Amiloidozes ārstēšana visbiežāk ir nieru slimības ārstēšana, kas tiek atklāta nefrotiskā sindroma stadijā. Ar pietiekamu nieru slāpekļa ekskrēcijas funkciju tiek noteikta pilnvērtīga diēta ar nātrija hlorīda ierobežojumu, tiek regulēts traucēts elektrolītu līdzsvars, uzmanīgi tiek lietoti diurētiskie līdzekļi un antihipertensīvie līdzekļi. Nieru mazspējas laikā tiek izmantots viss urēmijas zāļu arsenāls. Terminālas nieru mazspējas stadijā ir indicēta hemodialīzes ārstēšana. Ar nieru transplantāciju atvērtās amiloidozes ārstēšanas turpmākās perspektīvas.

Pieejamie dati par amiloidozes patoģenēzi ļauj mums ieskicēt šādus galvenos ārstēšanas veidus: 1) amiloīda veidošanos veicinošo faktoru likvidēšana; 2) amiloīda veidošanās kavēšana; 3) sekas, kas izraisa amiloīda rezorbciju.

Jāuzsver pamata slimības, kurā attīstījās amiloidoze, aktīvas ārstēšanas nozīme. Tas attiecas uz sekundāru amiloidozi hronisku infekciju un supurantos procesos..

Novēršot hroniskas supulācijas fokusu, lielu antibiotiku un sulfonamīdu devu lietošana dažreiz tik uzlabo pacienta stāvokli un nieru funkcijas indikatorus, ka mēs varam runāt par amiloidozes apgriezto attīstību. Piemēram, nieru ļaundabīgā audzēja noņemšana izraisīja amiloido aknu lieluma samazināšanos 20 mēnešu laikā (diagnoze tika histoloģiski apstiprināta). Ilgstoša septiska endokardīta aktīva ārstēšana izraisīja amiloīda rezorbciju aknu audos, ko apstiprina atkārtotas biopsijas.

Iespējams, ka neapstrādātu aknu un 4-am1-hinolīna sērijas zāļu ilgstoša lietošana kalpo kā patoģenētiskā metode amiloidozes attīstības ietekmēšanai. Mēs runājam par atsevišķu aminoskābju, enzīmu un sintētisko pretmalārijas līdzekļu, piemēram, chingamīna (delagil), papildu ievadīšanu, kas ietekmē retikulo-endotēlija darbību, veicina veidošanās kavēšanu un, iespējams, jau izgulsnēta amiloīda rezorbciju.

Kortikosteroīdu, citostatiku un antiplymocytic seruma ieviešana amiloidozes gadījumā nav parādīta.

Ādas amiloidoze

Ādas amiloidoze ir amiloido masu nogulsnēšanās dažādos ādas slāņos. Pastāv lokāla un sistēmiska ādas amiloidoze, primārā un sekundārā.

Ādas primārajai lokalizētai amiloidozei (tiek ietekmēta tikai āda) ir šādas šķirnes:

1. Amiloīdie ķērpji - ķērpji amyloidosus (Freudenthal) vai amy-loidosis cutis localis nodularis et dissuiata (Gutmann) - daudz, mazi, cieši izvietoti, bet nav kausēti, blīvi, daļēji spīdīgi, daļēji caurspīdīgi, koniski vai plakani mezgliņi, kas ir normālas ādas krāsā vai zilgani violets. Tie ir lokalizēti uz ekstremitāšu pagarinātāja virsmas, galvenokārt kāju reģionā (tsvetn. 5. att.). Slimību papildina sāpīgs nieze. Pastāvīgas skrāpēšanas rezultātā ir izteikta skartās ādas licence un bieži cicatricial atrofija (“biopsijas nieze”).

2. Plankumainā ādas amiloidoze - amiloidozes makuloze (Palitz, Peck) - vienreizējas vai vairākas, apaļas vai lineāras, nedaudz augošas, sārti brūnas plankumi ar mazu izmēru, biežāk lokalizēti uz ekstremitāšu ādas. Nieze nav pastāvīga.

3. Ādas audzējiem līdzīga amiloidoze - dažāda lieluma audzējiem līdzīgi veidojumi, vienreizēji vai vairākkārt, atrodas dermā un hipodermā, visbiežāk sejas, krūškurvja, dzimumorgānu rajonā. Āda virs tām ir atrofiska, viegli krokojas, atgādina salveti; uz tā var veidoties pūslīši ar plēkšņu riepu un caurspīdīgu saturu.

Gados vecāki vīrieši bieži cieš no primāras lokālas ādas amiloidozes; ir zināmi slimības gadījumi vairākās paaudzēs.

Sekundārā lokalizētā ādas amiloidoze - amiloīda nogulsnēšanās ādā, ko iepriekš skārušas citas dermatozes (seborejas kārpas, keratozes, trofiskās un piodermijas čūlas, Bovena slimība un citas).

Primārais sistēmiskais ādas amiloīds - amyloidosis cutis metabolica (Königstein) - amiloido nogulsnēšanās ādā vispārējas amiloidozes laikā ar iekšējo orgānu bojājumiem (skatīt iepriekš). To raksturo dažādu izsitumu parādīšanās uz bāla, porcelānam līdzīga āda: a) gludas vaskveida mazas papulas, ādas krāsas vai dzeltenīgas, uz sejas, it īpaši orbītu, kakla un dzimumorgānu rajonā (krāsa. Att.), Bieži ar hemorāģisku sastāvdaļu; b) gludas, blīvas dažāda lieluma dzeltenīgas plāksnes, bieži uz ekstremitāšu ādas; c) mezgli un audzēju veidojumi, kuriem ir galvenā vieta uz ķermeņa; d) purpura (petehijas, ekhimoze), kā likums, uz sejas, kakla, gļotādām. Turklāt alopēcija, parasti universāla; nagu distrofija (nagu plāksnes kļūst blāvas, trauslas, ir iespējama anonhija); balta akantoze (Sorro) - kārpu izaugumi un ādas sabiezējums krokās, līdzīgi kā acanthosis nigricans (skatīt), bet hipohromiski; dzeltenīgi sarkanas nokrāsas eritrodermija ["apelsīnu cilvēks" (Gougerot, Grupper)], makrocheilija, makroglossija, kserostomija. Nieze parasti nav. Sekundārā sistēmiskā A. āda ir ārkārtīgi reti sastopama.

Histopatoloģija. Amiloido masas var nogulsnēt dermas papilārajā slānī tieši zem epidermas (amiloīdā ķērpis, plankumaina ādas amiloidoze) vai arī tās var difūziski atrasties dermā un hipodermā, ap tauku dziedzeriem un matu somām, caur perikologēna tipa iedarbību iedarbojoties uz dermas dziļajiem traukiem (skatīt iepriekš primāro sistēmisko amiloidozi). ).

Lai apstiprinātu ādas amiloidozes diagnozi, tiek izmantots tests ar Kongo sarkano (Marchionini-John), kuram skartajā ādā tiek ievadīts 1,5% Kongo sarkanā šķīduma (1 ml subkutāni vai 0,1 ml intradermāli). Teritorijas ar amiloīda nogulsnēšanos pēc 24–48 stundām skaidri un pastāvīgi iekrāsojas sarkanā krāsā, un apkārtējā āda ir ļoti vāja.

Ādas amiloidozes gaita ir hroniska. Prognoze par lokalizētām formām ir labvēlīga, ar sistēmisku ādas amiloidozi - ir atkarīga no iekšējo orgānu bojājuma pakāpes. Ādas amiloidozi vajadzētu diferencēt ar neirodermatītu, ķērpju planku, sklerodermiju.

Ārstēšana bieži nav pārliecinoša. Ieteicams A vitamīna koncentrāts, antimetabolīti, diatermokoagulācija un staru terapija. Ārēji noteikti želatīna-cinka pārsienamie materiāli.

Amiloidoze bērniem

Bērni reti cieš no vispārējas amiloidozes; jaundzimušajiem tas gandrīz nekad nav atrasts. Pirmsskolas un skolas vecuma bērniem amiloidoze attīstās kā komplikācija (sekundārā amiloidoze) un retāk ārpus jebkuras slimības (primārā).

Urīnā, urobilīns, neliela proteīnūrija. Anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija. Palielināts aldolāzes, transamināžu līmenis, mainīti nogulumu paraugi. Hipoalbumēmija, hipergammaglobulinēmija. Lēna broma-sulfaleīna izvadīšana. Ar aknu biopsiju, amiloīda nogulsnēšanās neesamība

Biežāk amiloidoze bērniem rodas ar reimatoīdo artrītu, daudz retāk ar osteomielītu, tuberkulozi, sistēmisku sarkano vilkēdi, ļaundabīgiem audzējiem, limfogranulomatozi, periodiskām slimībām.

Amiloidozes biežums bērniem ar reimatoīdo artrītu svārstās no 2,7 līdz 15,6%, vidēji 5%.

M.P. Matvejevs un citi atklāja amiloidozi bērniem ar nefrītu ar smagu nefrotisko sindromu (3,7% gadījumu).

Pēc B. M. Kavaliv teiktā, amiloīdā nefroze bija 10 reizes retāk sastopama bērniem ar osteoartikulāru tuberkulozi nekā pieaugušajiem (aptuveni 0,2%).

Amyloidosis bērniem ir grūti, progresē ātrāk nekā pieaugušajiem. Pacientiem ar īsāko pamata slimības ilgumu tiek novēroti atsevišķi nieru, liesas vai aknu bojājumi.

Bērniem galvenokārt tiek ietekmētas nieres. Proteīnūrija nogulumos parādās bez patoloģiskiem elementiem. Sākumā tas ir nestabils un nenozīmīgs, ar glomerulonefrītu - noturīgs. Vēlāk proteīnūrijai ir tendence palielināties, un urīna nogulumi ir reti, ar mikrohematūriju, mikroleikocitūriju un atsevišķiem hialīna un granulu cilindriem. Ādas bālums pakāpeniski palielinās, parādās hepatomegālija, splenomegālija, paātrināta ROE, saglabājas trombocitoze. Tiek novērota pastāvīga disproteinēmija α2-globulīnu palielināšanās dēļ. Amiloidozei progresējot, palielinās tūska, proteīnūrija, poliurija, noktūrija, hipostenūrija. Α-globulinēmija pieaug, mazākā mērā - β-globulinēmija. Hipoproteinēmija, hipoalbuminēmija pastiprinās. Lielākajai daļai bērnu tiek noteikta hiperlipidēmija, retāk - hiperholesterinēmija. Asinīs paātrināta ROE, neitrofila leikocitoze, anēmija. Nākotnē palielinās azotēmija, parādās hemorāģiskais sindroms, attīstās urēmija.

Ar reimatoīdo artrītu kā amiloidozes progresēšanu, procesa aktivitātes humorālo rādītāju palielināšanos, eksudatīvās parādības locītavās mazinās. Ar periodisku slimību bieži tiek konstatēta hipertensija un retāk hepatolienāls sindroms. Citās kolagēna slimībās amiloidozi parasti nepavada nefrotiskais sindroms vai tā ir viegla.

Amiloidozes agrīnai diagnosticēšanai liela nozīme ir seruma olbaltumvielu un orgānu biopsijas elektroforētiskiem pētījumiem. Tests ar Kongo sarkano nav īpaši jutīgs, taču tas jāizmanto diferenciāldiagnozei..

Bērnu amiloidozes diferenciālā diagnoze - skatīt tabulu.

Amiloidozes un citu klīniski līdzīgu slimību diferenciāldiagnoze bērniem
SlimībaVecumsAnamnēzeKlīniskās izpausmesPlūsmaLaboratorisko testu dati
Amiloidoze ar nefrotisko sindromuPirmsskola, skolaHroniski pūšanas procesi, hroniskas infekcijas, piem. tuberkuloze, reimatoīdais artrīts - Still's slimība utt..Pirmo amiloidozes pazīmju parādīšanās viena līdz trīs gadu laikā no pamata slimības sākuma. Pakāpeniska tūskas attīstība. Paplašinātas aknas un liesa ir gludas, blīvas. Slimības beigās hemorāģiskais sindromsIlgi, progresīviSlimības sākumā pārejoša proteīnūrija, pēc tam masīva; α2-globulinēmija, hipoalbuminēmija, reti hiperholesterinēmija. Paātrināta ROE, leikocitoze, trombocitoze. Agrīns nieru koncentrēšanās spējas pārkāpums. Pozitīvs tests ar Kongo sarkano. Ar nieru punkcijas biopsiju tiek novērota amiloīda nogulsnēšanās
Iedzimta lipoīda nefrozePirmie dzīves mēneši vai 1-2 gadiNorāde par slimības ģimenes raksturu. Mātes nieru slimībaPakāpeniska tūskas attīstībaViļņa strāvaMasīva proteīnūrija. hiperholesterinēmija. Procesa aktivitātes bioķīmisko un laboratorisko pazīmju neesamība. Ar nieres biopsiju tiek novērotas mikrocistiskas izmaiņas nieru audos.
Difūzs glomerulonefrīts (nefrotiska forma)Biežāk pirmsskolāAttīstās 1-3 nedēļas pēc iekaisis kakls, tonsilīta saasināšanās, skarlatīns, akūtas elpošanas sistēmas slimībasPerifērās un vēdera edēmas straujā attīstība, 1-3 nedēļas pēc inficēšanās, aknu palielināšanāsAsas vai vicinātasSmaga proteīnūrija, hipoproteinēmija, α-globulinēmija, hiperholesterinēmija
Aknu cirozeJebkurā vecumāBiežāk tā attīstās pēc Botkina slimībasSausa āda, skrāpējumi, distrofija. Aknas ar blīvuma blīvumu, nevienmērīgu malu, bieži palielinātu liesu. Izteikts vēnu tīkls uz vēdera. Vispirms parādās ascīts, pēc tam ķermeņa augšējā pusē pietūkumsLēnsPaātrināta ROE. Ar nieru punkcijas biopsiju dati par membrānu un membrānu proliferējošo nefrītu

Ar amiloidozi tiek veikta galvenā patoloģiskā procesa ārstēšana, kas ir tās attīstības pamatā. Agrīna pamata slimības ārstēšana un eliminācija var izraisīt amiloidozes apgrieztu attīstību.

Ar nefrotiskā sindroma attīstību ārstēšanu veic saskaņā ar klīniskajiem simptomiem.

Nesen amiloidozes ārstēšanai tika izmantotas 4-aminohinolīna sērijas zāles (hlorokīns, rezokhin, delagil utt.). Jautājums par steroīdu hormonu lietošanu joprojām ir strīdīgs. Pēc vairuma autoru domām, kortikosteroīdu zāles amiloidozes ārstēšanā nav īpaši efektīvas..

Bibliogrāfija

Andreeva N.E. un Alekseev G.A. Amyloidosis in mieloma (paraamyloidosis), Probl. hematols. un pārplūde, asinis, 13. lpp., Nr. 3, 1. lpp. 1968, 16; Vinogradova O. M. un citas primārās ģimenes amiloidozes, Ter. arh., 41. lpp., 2. nr., 1. lpp. 105, 1969, bibliogr.; Davydovsky I. V. Personas šāviena brūce, 2. sēj., 5. lpp. 351, M., 1954; Rukosuev V. S. Fibrīna imūnmorfoloģiskā identifikācija amiloīdu masās, arh. patol., 27. lpp., 9. nr., 9. lpp. 32, 1965; Serovs V. V. Daži pretrunīgi jautājumi amiloidozes klasifikācijā, turpat, 32. sēj., 6. nr., 6. lpp. 8, 1970, bibliogr.; Tareev E. M. et al., Nefrotiskā sindroma problēma, Ter. arh., 35. lpp., 11. nr., 1. lpp. 1963, 9, bibliogr.; Andrade S. a. par. Iedzimta amiloidoze, Arthr. un Rheum., v. 13. lpp. 902, 1970, bibliogr,; Brigs G. W. Amyloidosis, Ann. intern. Med., V. 55. lpp. 943, 1961, bibliogr.; Cathcart E. S., Skinner M. a. Cohen A. S. Amiloīda imunogenitāte, Immunology, v. 20. lpp. 945, 1971, bibliogr.; Koens A. S. a. Сalkins L. E. Elektriski mikroskopiski novērojumi dažādas izcelsmes amiloīdā šķiedrainā komponentā, Daba (Lond.), V. 183. lpp. 1202, 1959. gads; Cohen A. S., Gross E. a. Shirahama T. Vietējā amiloīda veidošanās gaismas un elektronu mikroskopiskā autoradiogrāfiskā demonstrācija liesas izskaidrojamajos materiālos, Amer. J. ceļš, V. 47. lpp. 1079, 1965, bibliogr.; Druet R. L. a. Janigan D. T. Indukcijas, limfocītu samazināšanās un aizkrūts dziedzera atrofijas ātrumi, turpat, V. 49. lpp. 911, 1966, bibliogr.; Gafni J., Sonar E. a. Hellers H. Mantotās amiloidozes, Lancet, v. 1, lpp. 71, 1964; Glenners G. G. a. o. Amiloids, J. Histochems. Cytochem., V. 16. lpp. 633, 1968, bibliogr.; Hellers H., Sohars E. a. Gafni J. Amiloidozes klasifikācija, īpaši ņemot vērā ģenētiskos tipus. Ceļš un mikrobiols. (Bāzele), v. 27. lpp. 833, 1964, bibliogr.; Hellers H. a. o. Amiloidoze, J. ceļš. Bakt., V. 88. lpp. 1964, 15, bibliogr.; Kilpatrik T.R., Horack H. M. a. Mūra C. B. "Stīvas sirds" sindroms, Med. klīnika. N. Amer., V. 51. lpp. 959, 1967, bibliogr.; Schmitz-Moormann P. Zur Biochemie des Amyloid, Virchows Arch. ceļš. Anat., Bd 339, S. 45, 1965; Schwartz ph. Amiloidoze, Springfīlds, 1970, bibliogr.; Senns H. I. u. a. Zur klinischen Diagnose der Amyloidose, Šveice. med. Wschr., S. 1363, 1966, Bibliogr.; Širahama T. a. Koens A. S. Augstas izšķirtspējas amiloidās fibrilijas, J. šūnas, elektronu mikroskopiskā analīze. Biol., V. 33. lpp. 679, 1967, bibliogr.; Stillers D. u. Katenkanp D. Zur Pathogenese dcr senilen Amiloidose, Virchows Arch. ceļš. Anat., Bd 352, S. 209, 1971; Vazquez J. J. a. Diksons F. J. amiloīda imūnhistoķīmiskā analīze ar fluorescences metodi, J. exp. Med., V. 104. lpp. 727, 1956. gads.

A. āda

Svira U. F. Ādas histopatoloģija, trans. no angļu valodas, lpp. 291, M., 1958; Vanerjee B. N. a. Dutta A. K. ķērpju amiloidoze, Int. J. Derms., V. 9. lpp. 290, 1970, bibliogr.; Brownstein M. H. a. Helwig E. V. Ādas amiloidozes, arh. Derm., V. 102. lpp. 8, 1970, bibliogr.; Poters B. S. a. Johnson W. C. Primārā lokalizētā amiloidozes cutis, turpat, V. 103. lpp. 448, 1971, bibliogr.

A. bērniem

Dumnova A. G. Uz nieru amiloidozes klīniku bērniem infekciozā nespecifiskā (reimatoīdā) artrīta gadījumā, Pediatrija, Nr. 8, lpp. 47, 1968, bibliogr.; Matveev M. P. et al. Par nefrotisko sindromu bērniem ar amiloidozi, Urol. un nefrols., Nr. 5, lpp. 1971, 23; Shcherba M. L. General amyloid, L., 1957, bibliogr.; Yakovleva A. A. un Bryazgunov I. P. amiloīdi bērniem, Pediatrija, Nr. 6, lpp. 81, 1971, bibliogr.; Ansell V.M.a. Wuaters E. G. L. Reimatoīdais artrīts (Still's slimība), Pediat. Klin. N. Amer., V. 10. lpp. 921, 1963, bibliogr.; Štrauss R. G., Šūberts W. K. a. Adamsas kundze A. I. Amiloidoze bērnībā, J. Pediat., V. 74. lpp. 272, 1969, bibliogr. Pytel A. Ya. Un Shabad A. L. par urīna un vīriešu dzimumorgānu primāro amiloidozi, Urol-i nefrol., Nr. 1, 1. lpp. 64, 1976, bibliogr.; Serovs V. V. iGritsmanA. Y. amiloidoze, audi, disproteinoze vai audzējs? Pūces medus., Nr. 7, lpp. 13, 1975, bibliogr.; Sinkevichus Ch. A. un Lutkus L. Y. Primārā urīnpūšļa amiloidoze, Urol. un nefrols., Nr. 5, lpp. 52, 1966, bibliogr.; Chisholm G. D., C par t e g N. B. a. Dawson J. M. Nieru iegurņa primārā amiloidoze, Brit. med. J., v. 1, lpp. 736, 1967; M a-1 e k R. S “, G r e e n e L. F. a. Farrow G. M. Urīnpūšļa amiloidoze, Brit. J. Urols., V. 43. lpp. 189, 1971, bibliogr.; Tripathi V. N. a. Desaute 1 s R. E. Primārā uroģenitālās sistēmas amiloidoze, J. Urol. (Baltimora), g. 102. lpp. 96, 1969, bibliogr.

Smadzeņu senile amiloidoze

Serov V. V. un Shamov I. A. Amyloidosis, M., 1977, bibliogr.; DivryP. Dabas deformācijas argentophiles des plexus choroides, Acta neirols. belg., t. 55. lpp. 282, 1955; Schwartz ph. Amiloidoze, senils pasliktināšanās cēlonis un izpausme, Spring-fjeld,, 1970, bibliogr.


B. V. Serovs (amiloīda īpašības, etiols., Pat., Pat. An.); E. M. Tareev, N. A. Mukhin (klase., Prognrz, nosaka.); S. S. Kryazheva (derm.), E. I. Šerbatova (ped.). A. Ya. Pytel, A. L. Shabad, A. I. Oifa.